Отраслевые подборки (УДК)
-
Жилищно-коммунальное хозяйство. Домоводство. Бытовое обслуживание
-
Сельское хозяйство. Лесное хозяйство. Охота. Рыболовное хозяйство
-
Строительство. Строительные материалы. Строительно-монтажные работы
-
Управление предприятиями. Организация производства, торговли и транспорта
-
Химическая технология. Химическая промышленность. Родственные отрасли
Издания подборки 1 - 10 из 2747
- Книга (1641)
- Газета (1)
- Журнал (87)
- Автореферат диссертации (965)
- Изоиздание (2)
- Аудиоиздание (3)
- Видеоиздание (36)
- Картографическое издание (3)
- Неопубликованный документ (14)
- Фотография (6)
- Статья (3081)
- Библиографический указатель (12)
- Словарь (12)
- Брошюра (81)
- Буклет (10)
- 3D-модель (2)
- Веб-архив (338)
1.
Авторы:
Количество страниц: 14 с.
Обобщены результаты исследований физических свойств семян сельскохозяйственных культур за последние 100 лет. Определены три периоды проведения исследований: первый - начало 20 века до второй мировой войны; второй - от второй мировой войны до 1990-х годов; третий - начало 2000-х годов по настоящее время. Показана связь между проводимыми исследованиями физических свойств семян и развитием технологий послеуборочной обработки и подготовки семян. Показано, что физические свойства семян представляют собой исходные положения и являются основой при проектировании машин и технологических процессов для посева, уборки, послеуборочной обработки и предпосевной подготовки семян. Определены физические свойства семян, которые могут использоваться в семенных сепараторах: размерные характеристики, форма, плотность, состояние поверхности, способность всплывать на поверхность жидкости или псевдоожиженного слоя, цвет, упругость, электрическая проводимость, флюоресценсии хлорофила. Обобщены размерные характеристики семян с.-х. культур, а также семян сорняков. Описаны особенности сепарации семян по толщине, ширине и длине. Показано, что в процессе сепарации по размерным характеристикам существенное влияние на процесс оказывает форма зерновок. Установлено, что дальнейшее развитие технологий подготовки семян на существующих знаниях о физических свойствах семян неэффективно. Для развития технологий подготовки семян нового поколения требуется проведение системных исследований физических свойств семенных материалов в различных почвенно-климатических зонах страны. Ключевые слова: физические свойства семян, технологии подготовки семян, качество семян, линейные размеры, плотность, фрикционные свойства, угол естественного откоса.
The results of studies of the physical properties of agricultural seeds over the past 100 years are summarized. Three periods of research have been identified: the first - the beginning of the 20th century before the Second World War; the second - from the Second World War to the 1990s; third - early 2000s to present. The relation is shown between conducting research on the physical properties of seeds and developing technologies for post-harvest processing and seed preparation. It is shown that the physical properties of seeds represent the starting points and are fundamental in the design of machines and technological processes for sowing, harvesting, post-harvest processing and pre-sowing preparation of seeds. The physical properties of seeds that can be used in seed separators have been determined: dimensional characteristics, shape, density, surface condition, ability to float to the surface of a liquid or fluidized layer, color, elasticity, electrical conductivity, chlorophyll fluorescence. The size characteristics of agricultural seeds are generalized. crops, as well as weed seeds. The features of seed separation by thickness, width and length are described. It is shown that in the process of separation according to different characteristics, the shape of the grains has a significant influence on the process. It has been established that further development of seed preparation technologies based on existing knowledge about the physical properties of seeds is ineffective. To develop technologies for the preparation of new generation seeds, it is necessary to conduct systematic research using seed materials in various soil and climatic zones of countries.
The results of studies of the physical properties of agricultural seeds over the past 100 years are summarized. Three periods of research have been identified: the first - the beginning of the 20th century before the Second World War; the second - from the Second World War to the 1990s; third - early 2000s to present. The relation is shown between conducting research on the physical properties of seeds and developing technologies for post-harvest processing and seed preparation. It is shown that the physical properties of seeds represent the starting points and are fundamental in the design of machines and technological processes for sowing, harvesting, post-harvest processing and pre-sowing preparation of seeds. The physical properties of seeds that can be used in seed separators have been determined: dimensional characteristics, shape, density, surface condition, ability to float to the surface of a liquid or fluidized layer, color, elasticity, electrical conductivity, chlorophyll fluorescence. The size characteristics of agricultural seeds are generalized. crops, as well as weed seeds. The features of seed separation by thickness, width and length are described. It is shown that in the process of separation according to different characteristics, the shape of the grains has a significant influence on the process. It has been established that further development of seed preparation technologies based on existing knowledge about the physical properties of seeds is ineffective. To develop technologies for the preparation of new generation seeds, it is necessary to conduct systematic research using seed materials in various soil and climatic zones of countries.
Физические свойства семян и разработка технологий их подготовки / Ю. Ж. Дондоков, Ш. Т. Юсупов, М. В. Дринча, И. Н. Аммосов ; Арктический государственный агротехнологический университет // Вестник АГАТУ. - 2024. - N 1 (13). - C. 14-27.
2.
Количество страниц: 5 с.
В данной статье приводится краткий обзор об изучении сорго-суданкового гибрида в природно-климатических условиях Якутии. Это кормовая культура, выведенная путем скрещивания сорго с суданской травой. Возделывают ее в основном в центральных регионах России. Непосредственно интерес к данной культуре связан с ее высокой продуктивностью и высокими питательными ценностями. Так она характеризуется высоким содержанием клетчатки, протеина, витаминов и минеральных веществ. Поэтому гибридное сорго-суданковое растение является идеальным кормом для животных, обеспечивая им необходимый набор питательных веществ для здоровья и высокой продуктивности. Кроме того, сорго-суданковый гибрид обладает устойчивостью к различным болезням и вредителям, что снижает риск урожайных потерь и облегчает процесс выращивания. Однако в зависимости от природно-климатических условий выращивания любая культура может менять свои качественные показатели в ту ли иную сторону. В связи с этим изучение возделывания и влияние сроков посева сорго-суданкового гибрида и его смесей на зеленую массу в условиях Центральной Якутии является весьма актуальной проблемой. В условиях Якутии мы будем изучать биологические особенности роста, развития и формирования урожая сорго-суданкового гибрида и его смесей на зеленую массу в условиях Центральной Якутии (кукурузы, подсолнечника, просо, суданской трава, редьки масличной, рапс яровой, вики яровой, гороха посевного, овес). Также будут установлены оптимальные сроки сорго-суданкового гибрида и его смесей на зеленую массу, определены агроэнергетическая оценка и экономическую эффективность сорго-суданкового гибрида и его смесей на зеленую массу.
This article provides a brief overview of the study of sorghum-Sudanese hybrid in the natural and climatic conditions of Yakutia. It is a forage crop developed by crossing sorghum with sudangrass. It is cultivated mainly in the central regions of Russia. Direct interest in this crop is associated with its high productivity and high nutritional values. So it is characterized by a high content of fiber, protein, vitamins and minerals. Therefore, the hybrid sorghum-sudang plant is an ideal food for animals, providing them with the necessary set of nutrients for health and high productivity. In addition, the sorghum-sudang hybrid is resistant to various diseases and pests, which reduces the risk of crop losses and facilitates the growing process. However, depending on the natural and climatic conditions of cultivation, any crop can change its quality indicators in one direction or another. In this regard, the study of cultivation and the influence of sowing time of sorghum-sudan hybrid and its mixtures on green mass in the conditions of Central Yakutia is a very urgent problem. In the conditions of Yakutia, we will study the biological features of the growth, development and yield formation of the sorghum-Sudan hybrid and its mixtures for green mass in the conditions of Central Yakutia (corn, sunflower, millet, Sudan grass, oilseed radish, spring rape, spring vetch, field pea, oats). The optimal timing of the sorghum-Sudanese hybrid and its mixtures for green mass will also be established, and the agro-energy assessment and economic efficiency of the sorghum-Sudanese hybrid and its mixtures for green mass will be determined.
This article provides a brief overview of the study of sorghum-Sudanese hybrid in the natural and climatic conditions of Yakutia. It is a forage crop developed by crossing sorghum with sudangrass. It is cultivated mainly in the central regions of Russia. Direct interest in this crop is associated with its high productivity and high nutritional values. So it is characterized by a high content of fiber, protein, vitamins and minerals. Therefore, the hybrid sorghum-sudang plant is an ideal food for animals, providing them with the necessary set of nutrients for health and high productivity. In addition, the sorghum-sudang hybrid is resistant to various diseases and pests, which reduces the risk of crop losses and facilitates the growing process. However, depending on the natural and climatic conditions of cultivation, any crop can change its quality indicators in one direction or another. In this regard, the study of cultivation and the influence of sowing time of sorghum-sudan hybrid and its mixtures on green mass in the conditions of Central Yakutia is a very urgent problem. In the conditions of Yakutia, we will study the biological features of the growth, development and yield formation of the sorghum-Sudan hybrid and its mixtures for green mass in the conditions of Central Yakutia (corn, sunflower, millet, Sudan grass, oilseed radish, spring rape, spring vetch, field pea, oats). The optimal timing of the sorghum-Sudanese hybrid and its mixtures for green mass will also be established, and the agro-energy assessment and economic efficiency of the sorghum-Sudanese hybrid and its mixtures for green mass will be determined.
Константинова, Н. К. Интродукция сорго-суданкового гибрида в условиях Центральной Якутии / Н. К. Константинова, С. А. Павлова ; Арктический государственный агротехнологический университет, Якутский научно-исследовательский институт сельского хозяйства им. М. Г. Сафронова // Вестник АГАТУ. - 2024. - N 1 (13). - C. 9-13.
3.
Авторы:
Количество страниц: 3 с.
Интрадуральная липома (липома спинного мозга) - редкая доброкачественная опухоль в спинном мозге, состоящая из белой жировой ткани. В статье представлен редкий клинический случай интрадуральной липомы у новорожденного/
Intradural lipoma (spinal cord lipoma) is a rare benign tumor in the spinal cord consisting of white fatty tissue. The article presents a clinical case of intradural lipoma in a newborn/
Intradural lipoma (spinal cord lipoma) is a rare benign tumor in the spinal cord consisting of white fatty tissue. The article presents a clinical case of intradural lipoma in a newborn/
Интрадуральная липома у новорожденного / С. Н. Алексеева, В. Б. Егорова, Т. Е. Бурцева [и др.] ; Перинатальный центр РБ N 1 - Национальный центр медицины им. М. Е. Николаева, Медицинский институт Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова // Якутский медицинский журнал. - 2024, N 2 (86). - С. 110-112. - DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.27
DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.27
4.
Авторы:
Количество страниц: 3 с.
В статье представлен клинический случай болезни Виллебранда в сочетании с болезнью Крона и врожденным пороком сердца у подростка саха, 17 лет. Описание подобных клинических случаев в общедоступной литературе единичны, так как сочетание данных заболеваний практически не встречается. Дебют болезни Крона в 16 лет существенно повлиял на развитие и тяжесть клинических проявлений. Терапия генно-инженерным биологическим препаратом и заместительная терапия позволили достичь клинико-лабораторной ремиссии.
The article presents an interesting clinical case of Willebrand's disease in combination with Crohn's disease and congenital heart disease in a 17-year-old Sakha teenager. Such clinical cases are rare in the public literature, since the combination of these diseases is practically not found. The onset of Crohn's disease at the age of 16 significantly affected the development and severity of clinical manifestations. Therapy with a genetically engineered biological drug and substitution therapy made it possible to achieve clinical and laboratory remission.
The article presents an interesting clinical case of Willebrand's disease in combination with Crohn's disease and congenital heart disease in a 17-year-old Sakha teenager. Such clinical cases are rare in the public literature, since the combination of these diseases is practically not found. The onset of Crohn's disease at the age of 16 significantly affected the development and severity of clinical manifestations. Therapy with a genetically engineered biological drug and substitution therapy made it possible to achieve clinical and laboratory remission.
Болезнь Виллебранда в сочетании с болезнью крона у подростка саха / М. С. Саввина, О. Н. Иванова, Г. М. Мельчанова [и др.] ; Якутский научный центр комплексных медицинских проблем, Медицинский институт Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова, Республиканская больница N 1 - Национальный центр медицины им. М. Е. Николаева, Педиатрический центр // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 2 (86). - С. 108-110. - DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.26
DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.26
5.
Количество страниц: 7 с.
Подборки
- Общественные науки. Образование > Демография. Статистика. Социология,
- Прикладные науки. Медицина. Ветеринария. Техника. Сельское хозяйство > Сельское хозяйство. Лесное хозяйство. Охота. Рыболовное хозяйство,
- НАУКА ЯКУТИИ > ОБЩЕСТВЕННЫЕ НАУКИ > Демография. Статистика. Социология,
- НАУКА ЯКУТИИ > ПРИКЛАДНЫЕ НАУКИ. МЕДИЦИНА. ТЕХНИКА. СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО > Сельское хозяйство. Лесное хозяйство. Охота. Рыболовное хозяйство.
Дикорастущие растения занимают важное место в жизни многих людей, особенно в Якутии. Эти растения служат уникальным стратегическим ресурсом и продуктом питания, способствуют поддержанию здоровья. Природные дары, такие как ягоды, орехи и грибы, получаемые из лесов, содержат высокую концентрацию витаминов, минералов и полезных свойств. Они являются важнейшей основой для обеспечения жизни многих жителей, живущих в отдаленных районах Якутии, и служат источником дохода. Собирательство, обработка и реализация лесных продуктов превратились в прибыльное дело. Статья обозревает различные аспекты темы о лесных ягодах в контексте средств массовой информации. Авторы изучают данные, чтобы определить частоту появления новостей на эту тему и их характер. В рамках исследования проводился анализ результатов социологического опроса, проведенного среди населения Республики Саха (Якутия), с целью выяснения того, кто из членов семей занимается сбором ягод и каковы способы их доступа к местам сбора. Целью исследования было выявление ключевых особенностей освещения этой темы в новостях при помощи контент-анализа. Полученные результаты могут быть использованы для выработки стратегий по сохранению и устойчивому использованию лесных ресурсов в Якутии. Это может предполагать поддержку развития местного бизнеса, связанного с сбором, переработкой и продажей лесных продуктов, а также создание условий для сохранения и использования лесных территорий на долгосрочной основе.
Wild plants occupy an important place in the lives of many people, especially in Yakutia. These plants serve as a unique strategic resource and food product, and contribute to maintaining health. Natural gifts such as berries, nuts and mushrooms obtained from forests contain a high concentration of vitamins, minerals and beneficial properties. They are the most important basis for ensuring the lives of many residents living in remote areas of Yakutia, and serve as a source of income. The gathering, processing and sale of forest products has become a profitable business. The article reviews various aspects of the topic of wild berries in the context of mass media. The authors study the data to determine the frequency of news on this topic and their nature. As part of the study, the results of a sociological survey conducted among the population of the Republic of Sakha (Yakutia) were analyzed in order to find out which family members are engaged in berry picking and what are the ways of their access to the collection sites. The purpose of the study was to identify the key features of the coverage of this topic in the news. The results obtained can be used to develop strategies for the conservation and sustainable use of forest resources in Yakutia. This may involve supporting the development of local businesses related to the collection, processing and sale of forest products, as well as creating conditions for the conservation and use of forest areas on a long-term basis.
Wild plants occupy an important place in the lives of many people, especially in Yakutia. These plants serve as a unique strategic resource and food product, and contribute to maintaining health. Natural gifts such as berries, nuts and mushrooms obtained from forests contain a high concentration of vitamins, minerals and beneficial properties. They are the most important basis for ensuring the lives of many residents living in remote areas of Yakutia, and serve as a source of income. The gathering, processing and sale of forest products has become a profitable business. The article reviews various aspects of the topic of wild berries in the context of mass media. The authors study the data to determine the frequency of news on this topic and their nature. As part of the study, the results of a sociological survey conducted among the population of the Republic of Sakha (Yakutia) were analyzed in order to find out which family members are engaged in berry picking and what are the ways of their access to the collection sites. The purpose of the study was to identify the key features of the coverage of this topic in the news. The results obtained can be used to develop strategies for the conservation and sustainable use of forest resources in Yakutia. This may involve supporting the development of local businesses related to the collection, processing and sale of forest products, as well as creating conditions for the conservation and use of forest areas on a long-term basis.
Игнатьева, П. М. Анализ упоминания лесных ягод в средствах массовой информации / П. М. Игнатьева, М. С. Малышева ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова // Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова. Серия "Экономика. Социология. Культурология". - 2024. - N 1 (33). - C. 109-115. - DOI: 10.25587/2587-8778-2024-1-109-115
DOI: 10.25587/2587-8778-2024-1-109-115
6.
Количество страниц: 7 с.
Подборки
- Математика. Естественные науки > Общая биология. Антропология. Вирусология. Микробиология,
- Прикладные науки. Медицина. Ветеринария. Техника. Сельское хозяйство > Сельское хозяйство. Лесное хозяйство. Охота. Рыболовное хозяйство,
- НАУКА ЯКУТИИ > МАТЕМАТИКА. ЕСТЕСТВЕННЫЕ НАУКИ > Общая биология. Антропология. Вирусология. Микробиология,
- НАУКА ЯКУТИИ > ПРИКЛАДНЫЕ НАУКИ. МЕДИЦИНА. ТЕХНИКА. СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО > Сельское хозяйство. Лесное хозяйство. Охота. Рыболовное хозяйство.
Актуальность изучения микроэлементного состава почв и растительного покрова северных территорий обусловлена, во-первых, ролью микроэлементов в почвообразовании в условиях криолитозоны, во-вторых, влиянием микроэлементного фона растений на физиологические функции животных и человека. При этом особого внимания заслуживают тяжелые металлы, представляющие угрозу для всех живых организмов в связи с тем, что они способны накапливаться. В статье приведены данные о содержании свинца, кадмия и цинка в надземных частях луговых трав, произрастающих в условиях криолитозоны - в Хангаласском районе, расположенном в Центрально-Якутской биогеохимической провинции. Атомно-абсорбционный спектральный анализ показал, что уровень свинца в надземных частях изученных растений значительно варьировал в зависимости от места сбора, но не превышал предельно допустимых концентраций, тогда как концентрация цинка в некоторых пунктах сбора трав превышала предельно допустимые концентрации. Необходимость изучения уровня свинца и кадмия в растениях обусловлена тем, что они являются первичным звеном на пути перемещения токсических элементов по трофической цепи в организм человека. Свинец и кадмий, являясь канцерогенами, могут накапливаться в паренхиматозных органах и влиять на заболеваемость и смертность населения Севера.
The importance of studying the microelement composition of soils and vegetation in the Northern territories is due to the role of microelements in soil formation under cryolithozone conditions, and secondly, the influence of the microelement background of plants on the physiological functions of animals and humans. At the same time, heavy metals deserve special attention as they pose a threat to all living organisms due to their ability to accumulate. The article presents data on the content of heavy metals in the aboveground parts of meadow grasses growing under cryolithozone conditions - in the Khangalassky district, located in the Central Yakut biogeochemical province. Atomic absorption spectral analysis showed that the content of heavy metals - cadmium and lead - in the aboveground parts of the studied plants varied significantly depending on the place of collection, but did not exceed the maximum permissible concentrations. The concentration of zinc in some of the herbal collection points exceeded the maximum permissible concentrations. The need to study the content of heavy metals in plants is due to the fact that they are the primary link in the movement of toxic elements along the trophic chain into the human body. Lead and cadmium accumulate in parenchymal organs, are carcinogenic and affect the morbidity and mortality of the northern population.
The importance of studying the microelement composition of soils and vegetation in the Northern territories is due to the role of microelements in soil formation under cryolithozone conditions, and secondly, the influence of the microelement background of plants on the physiological functions of animals and humans. At the same time, heavy metals deserve special attention as they pose a threat to all living organisms due to their ability to accumulate. The article presents data on the content of heavy metals in the aboveground parts of meadow grasses growing under cryolithozone conditions - in the Khangalassky district, located in the Central Yakut biogeochemical province. Atomic absorption spectral analysis showed that the content of heavy metals - cadmium and lead - in the aboveground parts of the studied plants varied significantly depending on the place of collection, but did not exceed the maximum permissible concentrations. The concentration of zinc in some of the herbal collection points exceeded the maximum permissible concentrations. The need to study the content of heavy metals in plants is due to the fact that they are the primary link in the movement of toxic elements along the trophic chain into the human body. Lead and cadmium accumulate in parenchymal organs, are carcinogenic and affect the morbidity and mortality of the northern population.
Миронова, Г. Е. К вопросу о содержании токсических элементов в луговых травах сельской местности Хангаласского района / Г. Е. Миронова, А. А. Григорьева ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Якутский научный центр комплексных медицинских проблем, Арктический медицинский центр // Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова. - 2024. - Т. 21, N 1 (95). - С. 5-11. - DOI: 10.25587/2222-5404-2024-21-1-5-11
DOI: 10.25587/2222-5404-2024-21-1-5-11
7.
Количество страниц: 4 с.
Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии (АД СЦА) могут проявляться большим разнообразием немозжечковых симптомов, включая двигательные расстройства. Фактически, двигательные расстройства часты во многих различных подтипах СЦА, и они могут быть присутствующим, доминирующим, или, даже, изолированным признаком заболевания. Мы приводим описание 9 случаев спиноцеребеллярной атаксии 1-го типа, в клинической картине которых присутствует цервикальная дистония с латероколлисом. Во всех случаях обнаружена мутация в гене ATXN1.
Autosomal dominant spinocerebellar ataxias (AD SCA) can occur with a wide variety of non-cerebellar symptoms, including movement disorders. In fact, movement disorders are common in many different subtypes of SCA, and they may be present, dominant, or even an isolated feature of the disease. In this article we describe 9 clinical cases of spinocerebellar ataxia type 1, the clinical picture of which includes cervical dystonia with laterocollis. In all cases, a mutation in the ATXN1 gene was detected.
Autosomal dominant spinocerebellar ataxias (AD SCA) can occur with a wide variety of non-cerebellar symptoms, including movement disorders. In fact, movement disorders are common in many different subtypes of SCA, and they may be present, dominant, or even an isolated feature of the disease. In this article we describe 9 clinical cases of spinocerebellar ataxia type 1, the clinical picture of which includes cervical dystonia with laterocollis. In all cases, a mutation in the ATXN1 gene was detected.
Варламова, М. А. Спиноцеребеллярная атаксия 1-го типа с цервикальной дистонией: клинический полиморфизм или сочетание двух заболеваний? / М. А. Варламова, Т. К. Давыдова, А. Е. Адамова ; Якутский научный центр комплексных медицинских проблем // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 2 (86).- С. 102-105. - DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.24
DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.24
8.
Авторы:
Количество страниц: 5 с.
Целью сообщения было представить собственное наблюдение клинических случаев с врожденной миодистрофией Ульриха (ВМД) в двух неродственных якутских семьях. Причиной заболевания в первой семье явились две мутации в компаунд-гетерозиготном состоянии: c.1561C>T и c.2329T>C в гене COL6A2, во второй семье мутация с.2329Т>С в гене COL6A2 в гомозиготном состоянии. Несмотря на редкость заболевания, врачам неврологам и генетикам при выявлении симптомов миопатии, задержки моторного развития, наличия гиперподвижности в дистальных отделах суставов, контрастирующей с ретракциями проксимальных и аксиальных суставов, необходимо иметь настороженность на ВМД Ульриха. Методы секвенирования следующего поколения облегчают диагностику заболевания.
The purpose of the report was to present our own observation of clinical cases with Ullrich congenital muscular dystrophy in two unrelated Yakut families. The cause of the disease in the first family was two mutations in a compound heterozygous state: c.1561C>T and c.2329T>C in the COL6A2 gene; in the second family, the c.2329T>C mutation in the COL6A2 gene in a homozygous state. Despite the rarity of the disease, neurologists and geneticists, when identifying symptoms of myopathy, delayed motor development, and the presence of hypermobility in the distal joints, contrasting with retractions of the proximal and axial joints, must be alert to Ullrich CMD. Next-generation sequencing techniques make it easier to diagnose the disease.
The purpose of the report was to present our own observation of clinical cases with Ullrich congenital muscular dystrophy in two unrelated Yakut families. The cause of the disease in the first family was two mutations in a compound heterozygous state: c.1561C>T and c.2329T>C in the COL6A2 gene; in the second family, the c.2329T>C mutation in the COL6A2 gene in a homozygous state. Despite the rarity of the disease, neurologists and geneticists, when identifying symptoms of myopathy, delayed motor development, and the presence of hypermobility in the distal joints, contrasting with retractions of the proximal and axial joints, must be alert to Ullrich CMD. Next-generation sequencing techniques make it easier to diagnose the disease.
Врожденная миодистрофия Ульриха: описание клинических случаев / П. И. Голикова, Г. Д. Москвитин, А. Л. Сухомясова [и др.] ; Медицинский институт Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова, Медико-генетический центр Республиканской больницы 1-Национального центра медицины // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 2 (86).- С. 98-102. - DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.23
DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.23
9.
Авторы:
Семенова Уйгулаана Васильевна,
Борисов Алексей Иннокентьевич,
Ядрихинская Вера Николаевна,
Александрова Туйара Никоновна,
Мулина Инна Ивановна
Количество страниц: 4 с.
В статье представлено описание клинического случая синдрома Свита, ассоциированного с применением гипометилирующих агентов в терапии миелодиспластического синдрома. Рецидивирующее течение синдрома Свита, неэффективность поддерживающих доз преднизолона потребовали пересмотра тактики терапии миелодиспластического синдрома с отменой гипометилирующих агентов. Терапевтическая тактика пациентов с редким заболеванием, синдромом Свита, должна подбираться индивидуально с учетом формы заболевания и сопутствующей патологии.
The article demonstrates a clinical case of Sweet's syndrome associated with hypomethylating agents in patient with myelodysplastic syndrome. The recurrent course of Sweet's syndrome and the ineffectiveness of maintenance doses of prednisolone required a revision of the treatment tactics for myelodysplastic syndrome with the abolition of hypomethylating agents. Therapeutic tactics for patients with a rare disease, Sweet's syndrome, should be selected individually, taking into account the form of the disease and concomitant pathology.
The article demonstrates a clinical case of Sweet's syndrome associated with hypomethylating agents in patient with myelodysplastic syndrome. The recurrent course of Sweet's syndrome and the ineffectiveness of maintenance doses of prednisolone required a revision of the treatment tactics for myelodysplastic syndrome with the abolition of hypomethylating agents. Therapeutic tactics for patients with a rare disease, Sweet's syndrome, should be selected individually, taking into account the form of the disease and concomitant pathology.
Клинический случай развития синдрома свита у пациентки с миелодиспластическим синдромом / У. В. Семенова, А. И. Борисов, Т. Н. Александрова [и др.] ; Медицинский институт Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова, Республиканская больница 1-Национальный центр медицины // Якутский медицинский журнал. - 2024.- N 2 (86). - С. 94-97. - DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.22
DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.22
10.
Авторы:
Количество страниц: 5 с.
В настоящей работе у жителей Якутии с помощью математической модели SPINA в зимне-весенний период при отрицательных температурах атмосферного воздуха (от -47 до -11°С) проведена оценка аллостатической реакции щитовидной железы. Изменение гомеостаза оси гипоталамус-гипофиз-щитовидной железы (аллостаз 2 типа) при низких температурах атмосферного воздуха выявлено у 70% обследованных лиц, проживающих в экстремально холодных климатических условиях Центральной Якутии.
In this work an assessment of the allostatic reaction of the thyroid gland was carried out in residents of Yakutia using the mathematical model SPINA, in the winter-spring period, at negative atmospheric temperatures (from -47°C to -11°C). A change in the homeostasis of the hypothalamus-pituitary-thyroid axis (type 2 allostasis) at low ambient temperatures was detected in 70% of the examined persons living in extremely cold climatic conditions of central Yakutia.
In this work an assessment of the allostatic reaction of the thyroid gland was carried out in residents of Yakutia using the mathematical model SPINA, in the winter-spring period, at negative atmospheric temperatures (from -47°C to -11°C). A change in the homeostasis of the hypothalamus-pituitary-thyroid axis (type 2 allostasis) at low ambient temperatures was detected in 70% of the examined persons living in extremely cold climatic conditions of central Yakutia.
Аллостаз щитовидной железы 2 типа у жителей Якутии / А. А. Никанорова, Т. В. Борисова, В. Г. Пшенникова [и др.] ; Якутский научный центр комплексных медицинских проблем, Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова, Институт естественных наук // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 2 (86). - С. 80-84. - DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.19
DOI: 10.25789/YMJ.2024.86.19