Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) представляет собой редкое, но потенциально серьезное заболевание в плане развития у пациентов внезапной сердечной смерти (ВСС), сердечной недостаточности, риска тромбоэмболических осложнений. В последние годы осведомленность медицинских специалистов о некомпактном миокарде возросла и, несмотря на недавние диагностические достижения в понимании данной патологии, остается ряд нерешенных вопросов, таких как вариабельность клинической картины заболевания, начиная от бессимптомного течения до развития тяжелой сердечной недостаточности, тромбозов, жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости сердца; повсеместная доступность визуализирующих методов диагностики (МРТ); расширенный молекулярно-генетический скрининг при семейных формах НМЛЖ, которые имеют огромное прогностическое значение у пациентов с данным заболеванием. Представленный из клинической практики НМЛЖ у молодого пациента 25 лет демонстрирует особенности влияния данной патологии на функции миокарда сердца с развитием сочетанного фенотипа заболевания: эпизоды и эквиваленты синдрома Морганьи-Адамса-Стокса (МАС), аритмический синдром, синдром стенокардии напряжения, ХСН с низкой фракцией выброса (ХСН с НФВ). Результаты настоящего исследования позволят увеличить информированность медицинских специалистов, оказывающих первичную медико-санитарную помощь взрослому населению, о редком, наследственном заболевании, оптимизировать подходы к диагностике и стратегии лечения.
Left ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) is a rare, but potentially serious, condition that can lead to sudden cardiac death, heart failure, and thromboembolic complications. In recent years, there has been an increase in awareness among medical professionals about this condition. Despite recent advances in diagnostic techniques, there are still several unresolved issues related to LVNC, such as the variability in its clinical presentation, ranging from an asymptomatic course to severe heart failure and life-threatening arrhythmias. Additionally, there is a lack of widespread availability of certain imaging techniques, such as MRI, for diagnosis. Furthermore, there is limited information available on advanced molecular genetic testing for familial forms of LVNC, which is essential for accurate prognosis in patients with the condition. The presentation of a clinical case of LVNC in a 25-year-old patient demonstrates the peculiar features of the impact of this pathology on myocardial function, leading to a combined phenotype of the disease. This includes episodes and equivalents of Morgagni-Adams-Stokes syndrome (MAS), arrhythmia syndrome, angina pectoris and chronic heart failure with reduced ejection fraction (CHF with REF). The aim of this study is to increase awareness among healthcare professionals providing primary care for the adult population about this rare hereditary condition and to optimize approaches to its diagnosis and treatment.

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний, встречающимся на разных этапах жизни у мужчин и женщин. ВОЗ, Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) и Международное бюро по эпилепсии (IBE) провели глобальную кампанию по освещению проблемы эпилепсии для распространения более качественной информации и повышения осведомленности об этом заболевании. Авторами для анализа информированности населения об эпилепсии составлена анкета из 12 вопросов. Анкетирование проведено среди разных групп населения, учащихся, работающих вне медицинской сферы. Выявлено, что большая половина опрошенных (86,54 %) знает о существовании такого диагноза, но 1,92 % респондентов никогда не слышали об этом заболевании. 25 % из всех респондентов имеют больного эпилепсией в окружении. У 23,1 % опрошенных больные эпилепсией вызывают чувство тревоги и страха, и 34,6 % человек, прошедших анкетирование, возможно могут испытать тревогу и страх, увидев эпилептический приступ. Четверть респондентов смогли бы оказать правильную первую помощь при эпилептическом приступе и только треть опрошенных (32,7 %) знают о том, что в лечении применяются противоэпилептические препараты. 25 % опрошенных считают, что эпилепсия не лечится, 36,5 % не знают о лечении этого заболевания. Столетиями формировалось неправильное представление об эпилепсии. Ходили разные мифы, начиная от того, что это заболевание называли болезнью гениев, заканчивая тем, что вешали на эпилептиков ярлык потенциальных преступников. Несмотря на то, что мы живем в XXI веке некоторые предубеждения об эпилепсии остаются и по сей день, что говорит о недостаточной осведомленности общества о заболевании и необходимости популяризации знаний об этой болезни через средства массовой информации и социальные сети.
Epilepsy is one of the most common neurological diseases that occurs at different stages of life in men and women. WHO, the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE) conducted a global campaign to highlight the problem of epilepsy to disseminate better information and raise awareness of this disease. The authors compiled a questionnaire of 12 questions to analyze public awareness of epilepsy. The survey was conducted among various groups of the population, students, and those working outside the medical field. It was found that more than half of the respondents (86.54 %) know about the existence of such a diagnosis, but 1.92 % of respondents have never heard of this disease. 25 % of all respondents have a patient with epilepsy in their environment. For 23.1 % of respondents, patients with epilepsy cause a feeling of anxiety and fear, and 34.6 % of people who completed the survey may experience anxiety and fear when they see an epileptic seizure. A quarter of respondents would be able to provide proper first aid during an epileptic seizure, and only a third of respondents (32.7 %) know that antiepileptic drugs are used in treatment. 25 % of respondents believe that epilepsy is not curable, 36.5 % do not know about the treatment of this disease. For centuries, an incorrect idea of epilepsy has been formed. Various myths have circulated, ranging from the fact that this disease was called a disease of geniuses, to the fact that epileptics were labeled as potential criminals. Despite the fact that we live in the 21st century, some prejudices about epilepsy remain to this day, which indicates insufficient public awareness of the disease and the need to popularize knowledge about this disease through the media and social networks.

Бронхолѐгочная дисплазия (БЛД) - это полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом у глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии. В последние годы совершенствование технологий выхаживания недоношенных детей привело к выживанию детей с экстремально низкой массой тела и очень низкой массой тела. Именно у таких детей в настоящее время диагностируется Һноваяһ форма БЛД, имеющая более легкое течение и связанная с остановкой альвеолярного и сосудистого легочного развития. Несмотря на достижения в выхаживании недоношенных новорожденных в последние годы, частота БЛД остается на высоком уровне и составляет от 7 до 80 % среди недоношенных новорожденных в зависимости от гестационного возраста. Бронхолегочная дисплазия, в настоящее время, самое частое хроническое обструктивное заболевание легких у детей раннего возраста. В первые месяцы и годы жизни БЛД характеризуется выраженными респираторными симптомами, значительными нарушениями вентиляционной и газообменной функции легких и выраженными рентгенологическими изменениями. С возрастом в большинстве случаев происходит уменьшение и исчезновение клинических симптомов и рентгенологических изменений, улучшение или нормализация показателей функции внешнего дыхания. У части больных со среднетяжелой и тяжелой БЛД развиваются хронические заболевания легких (эмфизема, облитерирующий бронхиолит, локальный пневмосклероз, бронхоэктатическая болезнь) как следствие структурных изменений в дыхательных путях и легких, которые сохраняются и в зрелом возрасте. У детей, перенесших БЛД, с гиперреактивностью бронхов и с атопией рано развивается бронхиальная астма. Дети, имеющие БЛД в анамнезе, предрасположены к рецидивирующим респираторным вирусным и бактериальным инфекциям, у них нарушена толерантность к физическим нагрузкам. В данной статье представлен клинический случай Һновойһ формы бронхолегочной дисплазии, данные его анамнеза, диагностики, клиники и исхода. Проведен ретроспективный анализ медицинских карт стационарного больного, находившегося в отделении анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОАРИТн), в отделении патологии новорожденных и недоношенных детей N 1 Перинатального центра и в пульмонологическом отделении Педиатрического центра ГАУ РС (Я) "Республиканская больница ө 1 - НЦМ". Приведенный клинический случай новой формы бронхолегочной дисплазии позволяет обратить внимание врачей на течение и на исход данной патологии.
Bronchopulmonary dysplasia (BPD) is a polyetiologic chronic disease of morphologically immature lungs that develops in newborns, mainly in profoundly premature infants, as a result of intensive care respiratory distress syndrome (RDS) and/or pneumonia. In recent years, improvements in premature infant care technologies have resulted in the survival of extremely low birth weight and very low birth weight infants. It is in these infants that the “new” form of BPD is currently diagnosed, which has a milder course and is associated with the cessation of alveolar and vascular pulmonary development. Despite advances in premature infant care in recent years, the incidence of BPD remains high, ranging from 7 to 80 % among premature infants depending on gestational age. Bronchopulmonary dysplasia is currently the most common chronic obstructive pulmonary disease in young children. In the first months and years of life, BPD is characterized by pronounced respiratory symptoms, significant violations of ventilation and gas exchange function of the lungs and pronounced radiological changes. With age, in most cases, there is a decrease and disappearance of clinical symptoms and radiological changes, improvement or normalization of respiratory function. Some patients with moderate to severe BPD develop chronic lung diseases (emphysema, obliterating bronchiolitis, local pneumosclerosis, bronchiectasis) as a result of structural changes in the respiratory tract and lungs, which persist into adulthood. Bronchial asthma develops early in children with BPD, bronchial hyperreactivity and atopy. Children with a history of BPD are predisposed to recurrent respiratory viral and bacterial infections, and their exercise tolerance is impaired. A retrospective analysis of medical case of an inpatient who was in the Department of Anesthesiology, Reanimation and Intensive Care of Newborns (OARITN), in the Department of Pathology of Newborns and Premature Infants No. 1 of the Perinatal Center and in the Pulmonology Department of the Pediatric Center of the State Autonomous Institution of the Republic of Sakha (Yakutia) “Republic Hospital ө 1 - M. E. Nikolaev National Center of Medicine” was performed. The presented clinical case of a new form of bronchopulmonary dysplasia allows us to draw the attention of doctors to the course and outcome of this pathology.

Синдром Блоха-Сульцбергера, или недержание пигмента - это генетическое заболевание, относящееся к группе системных меланобластозов. Встречается редко, по данным литературных источников частота заболевания 1 случай на 75 тысяч рожденных детей. Впервые заболевание было описано Garrod и Adamson в 1906 г. Bloch (1926) и M. Sulzberger (1928) выделили это заболевание в самостоятельную нозологию (меланобластоз Блоха-Сульцбергера) [1]. Болеют почти исключительно девочки, так как развитие патологии связано с Х-хромосомой. В основе болезни лежит мутация гена NEMO в участке Хq28, который кодирует фактор транскрипции NF-κ-В. В результате мутации базальные клетки эпидермиса не способны удерживать пигмент меланин, который скапливается в меланофорах дермы и межклеточных пространствах [1, 5]. Клинически это проявляется воспалением и высыпанием везикулезных элементов. Процесс развивается при рождении или в первые дни, недели жизни ребенка. Заболевание протекает в несколько стадий, которые последовательно сменяют друг друга. Кроме поражения кожных покровов у пациентов с недержанием пигмента встречаются нарушения со стороны нервной системы (эпилепсия, гидроцефалия, задержка психо-речевого развития, олигофрения), атрофия зрительного нерва (слепота), косоглазие, кератиты, различные аномалии костной системы, дистрофия зубов, волос, ногтей [3, 4, 6]. В данной статье изложен клинический случай синдрома Блоха-Сульцбергера у новорожденной девочки. Данное заболевание обнаружено сразу после рождения: у девочки визуализируются обрывки эпителия, поверхностные эрозии, мелкие везикулы, расположенные группами, плотные с желтоватым содержимым. Данные элементы располагались на правом предплечье, правом бедре, волосистой части головы в области затылка, без выраженной гиперемии. В динамике на фоне проводимого лечения пузыри и везикулы вскрывались с образованием эрозий и корок. Диагноз синдрома Блоха-Сульцбергера в данном случае был поставлен на основании данных клинического наблюдения, функциональных и лабораторных исследований, т.к. не было возможности проведения гистологического и молекулярно-генетических исследований. Для подтверждения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения консультированы с ФГБУ НМИЦ им. Кулакова.
Bloch-Sulzberger syndrome, or pigment incontinence, is a genetic disorder that belongs to the group of systemic melanoblastoses. According to literary sources, with the incidence of 1 case per 75 thousand children born, it is a rare disease. The process was first described by Garrod and Adamson in 1906 [2]. Bloch (1926) and Sulzberger (1928) identified this disease as an independent nosology (Bloch-Sulzberger melanoblastosis) [1]. Almost exclusively girls are affected, since the development of the pathology is associated with the X chromosome. The disease is based on a mutation of the NEMO gene in the Xq28 region, which encodes the transcription factor NF-κ-B. As a result of the mutation, the basal cells of the epidermis are unable to retain the melanin pigment, which accumulates in the melanophores of the dermis and intercellular spaces [1, 5]. Clinically, this is manifested by inflammation and rash of vesicular elements. The process develops at birth or in the first days, weeks of the child’s life. The disease occurs in several stages, which successively replace each other. In addition to skin lesions, patients with pigment incontinence have disorders of the nervous system (epilepsy, hydrocephalus, delayed psychomotor development, oligophrenia), optic nerve atrophy (blindness), strabismus, keratitis, various anomalies of the skeletal system, dystrophy of teeth, hair, nails [3, 4, 6]. This article presents a clinical case of Bloch-Sulzberger syndrome in a newborn girl. This disease was detected immediately after birth: the girl has visualized epithelial fragments, superficial erosions, small vesicles located in groups, dense with yellowish contents. These elements were located on the right forearm, right thigh, scalp in the occipital region, without pronounced hyperemia. In dynamics, against the background of the treatment, blisters and vesicles opened with the formation of erosions and crusts. The diagnosis of Bloch-Sulzberger syndrome in this case was made on the basis of clinical observation data, functional and laboratory studies, since it was not possible to conduct histological and molecular genetic studies. To confirm the diagnosis and determine further treatment tactics, we consulted with the Federal State Budgetary Institution N.N. Kulakov National Medical Research Center.

В статье приведен научно-аналитический обзор мероприятий I-го Международного арктического правового конгресса (далее по тексту - конгресс), проведенного на базе юридического факультета Северо-Восточного федерального университета имени М.К. Аммосова (г. Якутск) 2527 сентября 2024 г. Организаторами конгресса выступили: Северный форум по устойчивому развитию, Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова, Институт государства и права Российской академии наук, Ассоциация коренных малочисленных народов Севера, Сибири и Дальнего Востока РФ, Конституционный совет Республики Саха (Якутия), Якутское региональное отделение Ассоциации юристов России, Специальный представитель Главы Республики Саха (Якутия) по Арктике.
The article provides a scientific and analytical review of the events of the 1st International Arctic Law Congress, held at the Law Faculty of the M.K. Ammosov North-Eastern Federal University (Yakutsk) on September 25-27, 2024. The organizers of the congress were: the Northern Forum on Sustainable Development, M.K. Ammosov North-Eastern Federal University, Institute of State and Law of the Russian Academy of Sciences, Association of Indigenous Peoples of the North, Siberia and the Far East of the Russian Federation, Constitutional Council of the Republic of Sakha (Yakutia), Yakut regional branch of the Association of Lawyers of Russia, Special Representative of the Head of the Republic of Sakha (Yakutia) for the Arctic.

Статья о международных спортивных играх "Дети Азии".

В статье рассматриваются используемые ресурсы, заложенные в основу деятельности судов по осуществлению правосудия. Информатизация деятельности судов претерпела значительные изменения, выражающиеся в организации осуществления правосудия в рамках рассматриваемого уголовного дела: аудиозаписи, видео-конференц-связи, направление извещений участникам процесса дистанционно. Использование информационных технологий в организации деятельности суда значительно расширяет возможности участников процесса, в целях объективности, своевременности и достоверности рассматриваемых дел.
The article discusses the resources used as the foundation for the activities of courts in administering justice. The informatization of court activities has undergone significant changes, reflected in the organization of justice within the framework of the examined criminal case: audio recordings, video conferencing, and remote notifications to participants in the process. The use of information technologies in organizing court activities significantly expands the capabilities of participants in the process, aiming for objectivity, timeliness, and reliability of the cases being considered.

Все дальше уходит эпоха военного времени, уходят непосредственные участники тех суровых времен. Новое поколение знает о войне из книг, фильмов, видеозаписей, из рассказов тех, кто слышал и видел участников войны, иногда факты по незнанию или преднамеренно меняются, что приводит к искажению исторической реальности. Поэтому сегодня особенно актуально изучение архивных материалов, ведь именно эти документы являются первоисточниками информации и имеют решающее значение для понимания исторических событий. Автор данной статьи поставил перед собой цель рассмотреть архивные материалы фонда Р209 "Военный комиссариат ЯАССР" данные Олекминского объединенного районного военного комиссариата.
The war era is fading away, as are the direct participants of those harsh times. The new generation knows about the war from books, films, videos, from the stories of those who heard and saw the war participants, sometimes the facts are changed out of ignorance or deliberately, which leads to a distortion of historical reality. Therefore, today the study of archival materials is especially relevant, because these documents are the primary sources of information and are of decisive importance for understanding historical events. The author of this article set himself the goal of reviewing the archival materials of the P209 fund “Military Commissariat of the Yakut ASSR”, data of the Olekminsky United District Military Commissariat.

Использование специальных налоговых режимов и применение налоговых льгот субъектами предпринимательской деятельности не теряет своей теоретической и практической актуальности, несмотря на то что данные способы методы государственного регулирования стали применяться еще с начала 90-х гг. XX века. Авторы анализируют проблемы правового регулирования использования специальных налоговых режимов, поднимают актуальные вопросы правоприменительной практики, связанные с необходимостью систематизации законодательства, и предлагаются способы их решения.
The use of special tax regimes and the application of tax benefits by business entities does not lose its theoretical and practical relevance, despite the fact that these methods of state regulation have been used since the early 90s of the XX century. The authors analyze the problems of legal regulation of the use of special tax regimes, raise topical issues of law enforcement practice related to the need to systematize legislation, and propose ways to solve them.