Специальные подборки
Издания подборки 11 - 20 из 743
11.

Количество страниц: 6 с.

Проведена оценка и анализ структуры смертности среди пациентов с установленным диагнозом деменция, которые обратились за медицинской помощью в ГБУ РС(Я) "Якутский республиканский психоневрологический диспансер" за период 2019-2024 гг. Летальность пациентов, имеющих диагноз F00 - F03, составила 31,6%. Средний возраст смерти у мужчин с диагнозом деменция составил 76,08+8,73 года. При анализе непосредственной причины смерти у пациентов с деменциями на первом месте был указан отек головного мозга (16,43%), на втором - другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности (15,96%), на третьем месте была острая респираторная недостаточность 15,49%. Среди первоначальных причин смерти наиболее часто была отмечена ишемическая болезнь сердца (22,06%), на втором месте были пневмонии различного генеза (15,9%) и на третьем месте - диагнозы, которые входили в рубрику поражения головного мозга (энцефалопатии), что составило 15,03%. Среди первоначальных причин смерти среди пациентов с деменциями крайне редко выставляется диагноз деменция (6,07%), что сильно влияет на статистику по смертности.
The structure of mortality among patients with the established diagnosis of dementia was evaluated and analyzed who seek medical help at the Yakut Republican Neuropsychiatric Dispensary for the period from 2019 to 2024. Totally 213 fatal cases were analyzed in patients with the diagnose F00 - F03. The average age of death in men diagnosed with dementia was 76.08 +8.73 years, and among women this indicator was 80.3+8.77 years. When analyzing the immediate cause of death in patients with dementia, cerebral edema was indicated in the first place (16.43%), other specified forms of pulmonary heart failure were diagnosed in the second place on the death certificate (15.96%), and acute respiratory failure was in the third place (15.49%). Among the initial causes of death, the most common cause of death was coronary heart disease (22.06%), pneumonia of various origins (15.9%) was in second place, and diagnoses that were included in the category of brain damage (encephalopathy) were most often in third place, which amounted to 15.03%. Among the initial causes of death among patients with dementia, it is extremely rare to be diagnosed with dementia (6.07%), which strongly affects mortality statistics.

Анализ смертности среди пациентов с когнитивными расстройствами / М. В. Яковлева, Д. А. Матвеева, Т. К. Давыдова, Н. Н. Сыромятников, Л. В. Бекенева ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Медицинский институт, Якутский научный центр комплексных медицинских проблем, Якутский республиканский психоневрологический диспансер // Якутский медицинский журнал. - 2025. - N 1 (89). - С. 76-81. - DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.18
DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.18

12.

Количество страниц: 7 с.

Проведено клинико-эпидемиологическое исследование больных хроническим пародонтитом с дисбиозом (n=504) и без дисбиоза (n=732) в возрасте от 15 до 74 лет. При этом разработанный способ лечения хронического генерализованного пародонтита применяли у 328 пациентов в возрасте от 35 до 48 лет с сопутствующими заболеваниями ЖКТ и лабораторно установленным дисбиозом толстого кишечника II степени. При проведении комплексного лечения для восстановления дисбиоза полости рта местно использовали лечебную пасту с введением в пародонтальный карман на основе синбиотика "Бифицин Форте" 20 млрд КОЕ, масляного раствора витамина "А" и оксида цинка с последующей фиксацией защитной повязкой "Парасепт". Дополнительно назначался прием синбиотика "Бифицин Форте" 20 млрд КОЕ внутрь. Установлено, что применение синбиотика в комплексном лечении хронического пародонтита способствует стимуляции роста полезных бактерий и снижению числа патогенной микрофлоры в пародонтальном кармане с последующим снижением интенсивности воспалительного процесса, отека и кровоточивости тканей пародонта. Разработанный метод обуславливает повышение клинической эффективности лечения заболеваний пародонта, характеризующихся воспалительно-деструктивным процессом тканей пародонта, профилактику хронических очагов инфекции в челюстно-лицевой области.
A clinical and epidemiological study was conducted in groups with dysbiosis (n=504) and without dysbiosis (n=732) aged from 15 to 74 years. At the same time, the developed method for the treatment of chronic generalized periodontitis was used in 328 patients aged 35 to 48 years with concomitant gastrointestinal diseases and laboratory-established grade 2 dysbiosis of the large intestine. In the course of complex treatment to restore oral dysbiosis, a therapeutic paste was used locally with administration into the periodontal pocket based on synbiotic “Bifikin Forte” 20 billion CFU, oil solution of vitamin “A” and zinc oxide with subsequent fixation with protective dressing “Parasept”. In addition, oral administration of synbiotic “Bifikin Forte” 20 billion CFU was prescribed. Results. Application of synbiotic in complex treatment of chronic periodontitis promotes stimulation of growth of beneficial bacteria and reduction of pathogenic microflora in periodontal pocket with subsequent reduction of intensity of inflammatory process, edema and bleeding of periodontal tissues. The developed method causes the increase of clinical effectiveness of treatment of periodontal diseases characterized by inflammatory-destructive process of periodontal tissues, prevention of chronic foci of infection in the maxillofacial area.

Способ лечения хронического пародонтита средней степени тяжести при дисбактериозе / И. Д. Ушницкий, А. А. Иванова, О. С. Унусян, А. В. Иванов, Я. А. Ахременко, К. В. Комзин, О. П. Иванова, П. П. Бессонов, Н. Г. Бессонова ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Кемеровский государственный университет // Якутский медицинский журнал. - 2025. - N 1 (89).- С. 49-55. - DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.12
DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.12

13.

Количество страниц: 5 с.

Проведена оценка метаболических показателей у студентов, занимающихся боксом на тренировочном этапе. По результатам исследования установлены нормальные функциональные показатели организма, ИМТ, удовлетворительный адаптационный потенциал. По биохимическим показателям в группе спортсменов выявлено превышение диапазона нормальных значений КФК, ЛПВП, снижение значений ЛПНП и коэффициента де Ритиса (КДР), в группе начинающих - повышение значения КДР и снижение значения ЛПОНП. Значимые различия между группами выявлены по значениям ТГ, ЛПОНП, глюкозы, ЛПВП и КА. У спортсменов выявлены метаболические показатели, свидетельствующие о сформировавшихся адаптационно-метаболических перестройках к тренировочным нагрузкам по сравнению с группой начинающих.
The assessment of metabolic parameters in students engaged in boxing at the training stage was carried out. According to the results of the study, normal functional parameters of the body, BMI, and satisfactory AP were established. According to biochemical parameters, the group of athletes showed an excess of the range of normal values of CK, HDL, a decrease in LDL and the de Ritis coefficient (CDR), in the beginner group - an increase in CDR and a decrease in VLDL. Significant differences between the groups were found in the values of TG, VLDL (p

Характеристика метаболических показателей организма студентов, занимающихся боксом / Е. З. Засимова, А. С. Гольдерова, Е. Д. Охлопкова, Н. А. Дмитриев, А. И. Яковлева ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Институт физической культуры и спорта, Медицинский институт, Якутский научный центркомплексных медицинских проблем // Якутский медицинский журнал. - N 1 (89). - С. 23-27. - DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.02
DOI: 10.25789/YMJ.2025.89.02

14.

Количество страниц: 16 с.

Ежегодно в мире регистрируют приблизительно 210-250 тыс. новых случаев заболеваний почечно-клеточным раком (ПКР), что составляет 2-3% в структуре злокачественных новообразований у взрослых. В России среди опухолей мочеполовой системы ПКР занимает 2-е место после злокачественных новообразований предстательной железы и 1-3-е место по темпам роста заболеваемости. По данным многочисленных исследований, скорость роста опухоли почки составляет в среднем 2,5 мм в год. Однако было замечено, что при проведении хирургической резекции опухоли почки у пациентов нередко обнаруживаются образования, размеры которых значительно больше тех, которые были спрогнозированы. Причины и механизмы такого резкого увеличения размеров почечных образований на данный момент остаются неясными. В связи с этим было выдвинуто предположение о "взрывном" росте опухоли почки. В данной работе проводится анализ образцов гематомной жидкости (ГЖ) из различных участков опухоли почки, полученных непосредственно из опухоли при проведении хирургической операции по удалению образования, методом ИК-спектроскопии с целью изучения изменений, возникающих в сгустках крови с момента образования гематомы для проведения оценки "возраста" опухоли. Предполагается, что в случае "взрывного роста" опухоли происходит одновременное образование опухолевых гематом, расположенных в различных ее участках. Проведено сравнение ИК-спектров образцов ГЖ опухолей различных пациентов, а также ГЖ из различных участков опухоли одного и того же пациента по высоте интенсивности пиков пропускания на выбранных волновых числах, отвечающих колебаниям белков, таких как фибриноген и гемоглобин, а также липидов. В ходе исследования пиков, отвечающих за колебания деоксигенированного состояния гемоглобина, метгемоглобина и других белков, липидов и структурные изменения в данных соединениях, были выявлены статистически значимые отличия в области пика колебаний фибриногена в спектрах образцов различных пациентов и контрольной группы. Кроме того, корреляционный анализ между размером опухоли и интенсивностью пика, отвечающего за колебания νPO фибриногена, косвенно подтвердил гипотезу "взрывного роста" почечной опухоли. Таким образом, результаты, полученные в данной работе, подтверждают, что метод ИК-спектроскопии может быть использован в исследованиях "возраста" опухоли, а причины и механизмы резкого увеличения размеров почечных образований могут быть объяснены гипотезой о "взрывном росте" опухоли.
Approximately 210-250 thousand new cases of renal cell cancer (RCC) are registered annually in the world, which is 2-3% in the structure of malignant neoplasms in adults. In Russia, among tumours of the urogenital system, RCC ranks 2nd after malignant neoplasms of the prostate gland and 1-3rd in terms of the growth rate of morbidity. According to numerous studies, the growth rate of kidney tumour is on average 2.5 mm per year. However, it has been observed that when patients undergo surgical resection of a renal tumour, they are often found to have masses that are significantly larger than those predicted. The reasons and mechanisms for this dramatic increase in the size of renal masses remain unclear at this time. In this regard, the ‘explosive’ growth of renal tumours has been suggested. In this paper, haematoma fluid (HF) samples from different sites of renal tumour, obtained directly from the tumour during surgery to remove the mass, are analysed by infrared spectroscopy to study the changes occurring in blood clots from the time of haematoma formation in order to assess the ‘age’ of the tumour. It is assumed that in the case of ‘explosive growth’ of the tumour there is simultaneous formation of tumour hematomas located in different parts of the tumour. The IR spectra of HL samples from tumours of different patients, as well as HL from different tumour sites of the same patient were compared in terms of the height of intensity of transmittance peaks at selected wave numbers corresponding to fluctuations of proteins such as fibrinogen and haemoglobin, as well as lipids. The study of the peaks responsible for fluctuations in the deoxygenated state of haemoglobin, methemoglobin and other proteins, lipids and structural changes in these compounds revealed statistically significant differences in the peak area of fibrinogen fluctuations in the spectra of samples from different patients and controls. In addition, correlation analysis between tumour size and the intensity of the peak responsible for fibrinogen νPO oscillations indirectly confirmed the hypothesis of ‘explosive growth’ of renal tumour. Thus, the results obtained in this work confirm that the IR spectroscopy method can be used in tumour ‘age’ studies, and the causes and mechanisms of the abrupt increase in the size of renal masses can be explained by the hypothesis of tumour ‘explosive growth’.

Исследование образцов опухоли почки методом ИК-спектроскопии: проверка гипотезы "взрывного роста" опухоли / С. В. Николашкин, И. И. Колтовской, С. В. Титов, О. В. Тыщук ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Республиканская больница N 1 - Национальный центр медицины им. М. Е. Николаева, Московский государственный университет им. М. В. Ломоносова // Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова. - 2024. - Т. 21, N 3 (97). - С. 59-74. - DOI: 10.25587/2222-5404-2024-21-3-59-74
DOI: 10.25587/2222-5404-2024-21-3-59-74

15.

Количество страниц: 5 с.

В статье представлено описание собственного клинического наблюдения за женщиной 62 лет, которая на протяжении 5 мес. страдала головными болями. На МРТ головного мозга выявлено тотальное утолщение пахименингеальных оболочек, в особенности в лобно-теменных областях, и намета мозжечка. На основании клинической картины и нейровизуализационных данных пациентке выставлен диагноз идиопатический гипертрофический пахименингит. Проведенная терапия глюкоркортикостероидами привела к регрессу болевого синдрома и снижению выраженности изменений на МРТ. В статье также обсуждаются сложности дифференциальной диагностики гипертрофического пахименингита с другими заболеваниями, которые имеют схожие нейровизуализационные изменения и клиническую картину.
The article presents a description of the clinical case of a 62-year-old woman who had been suffering from headaches for 5 months. MRI of the brain revealed pachymeningeal enhancement, especially in frontal-parietal regions, and tentorium cerebellum. Based on the clinical picture and neuroimaging data, the patient was diagnosed with idiopathic hypertrophic pachymeningitis. Corticosteroid therapy resulted in regression of pain and reduction of MRI changes. The article also discusses the difficulties of differential diagnostics of hypertrophic pachymeningitis with other diseases, which can be imitated by clinical picture and changes on MRI images.

Гипертрофический пахименингит как редкая причина головных болей: клиническое наблюдение / Таппахов А. А., Ылахова А. Н., Лугинов Н. В., Оконешникова Л. Т. [и др.] ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Якутский научный центр комплексных медицинских проблем, Клинический центр Республиканская больница N 1-НЦМ им. М. Е. Николаева // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 3 (87). - С. 117-121. - DOI: 10.25789/YMJ.2024.87.24
DOI: 10.25789/YMJ.2024.87.24

16.

Количество страниц: 6 с.

Егорова, А. И. Межрегиональный круглый стол "Факторы повышения устойчивости психологического здоровья личности в 21 веке: ценностно-смысловой подход" / А. И. Егорова, О. Д. Солдатова, Д. А. Лыкова ; Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова, Ставропольский государственный педагогический институт // Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова. Серия "Педагогика. Психология. Философия" - 2024. - N 4 (36). - С. 206-211. - DOI: 10.25587/2587-5604-2024-4-206-211
DOI: 10.25587/2587-5604-2024-4-206-211

17.

Количество страниц: 6 с.

Исследована частота встречаемости мутаций Del 19 и L858R гена EGFR у пациентов Якутского республиканского онкологического диспансера с аденокарциномой легкого. У женщин мутации встречались в 3,8 раза чаще, чем у мужчин. У пациентов с I и II стадиями заболевания мутации выявлялись в 2,8 раза чаще, чем у пациентов c III и IV стадиями. У пациентов саха (якуты) частота мутаций в 3,4 раза выше, чем в этнической группе русские. У мужчин саха (якуты) частота мутаций гена EGFR в 9,6 раза выше, чем у мужчин в этнической группе русские. Показано, что при положительном статусе мутаций EGFR общая 36-месячная выживаемость пациентов увеличивается в 2,5 раза. Из них у пациентов с I и II стадиями заболевания выживаемость выше в 1,4, у пациентов до 65 лет в 2,9, у женщин в 2,4 раза.
The frequency of Del 19 and L858R mutations of the EGFR gene was studied among patients of the Yakut Republican Oncology Dispensary with lung adenocarcinoma (n=177). Mutations were found 3.8 times more commonly in female population than in male. Mutations were detected 2.8 times more regularly among patients with stages I and II of the disease in compare with stages III and IV. The mutation frequency was 3.4 times over in the Sakha (Yakut) ethnic group patients as opposed to Russian ethnic group. In addition the mutation frequency was 9.6 times over in the Sakha (Yakut) ethnic group male patients as opposed to Russian ethnic group. It was shown that the overall 36-month survival of patients with a positive status of EGFR mutations increases by 2.5 times (from 29.3% to 74.1%). Moreover in patients with stages I and II of the disease, survival rate increases by 1.4 times, in patients over 65 years old in 2.9 times, in female patients in 2.4 times.

Мутации гена EGFR (DEL19/L858R) при аденокарциноме легкого у пациентов якутского республиканского онкологического диспансера / Михайлов Ю. Н., Филиппов Э. В., Филиппова Г. В., Иванова Ф.Г. [и др.] ; ГБУ РС(Я) "Якутский республиканский онкологический диспансер", Институт биологических проблем криолитозоны, Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 3 (87). - С. 83-88. - DOI: 10.35789/YMJ.3034.87.17
DOI: 10.35789/YMJ.3034.87.17

18.

Количество страниц: 5 с.

Исследовано влияние заболеваемости COVID-19 на отдаленные сердечно-сосудистые конечные точки у пациентов с синдромом слабости синусового узла (СССУ) и имплантированным электрокардиостимулятором. Были обследованы пациенты с СССУ, перенесшие COVID-19 и у которых COVID-19 не был обнаружен. Время наблюдения составило 30 месяцев, и конечной точкой было развитие сердечно-сосудистой смерти, инфаркта миокарда, инсульта и сердечно-сосудистой госпитализации. Сравнение частот встречаемости неблагоприятных сердечно-сосудистых конечных точек в группах показало отсутствие различий по всем конечным точкам согласно критерию "хи-квадрат", за исключением инфаркта миокарда в группе "COVID-19" он встречался значимо чаще. Учитывая тесную взаимосвязь сердечно-сосудистой вегетативной дисфункции, микрососудистой дисфункции и ишемической болезни сердца и в то же время невозможность модуляции ритма сердца при наличии СССУ и установленного пейсмекера, можно предположить, что вегетативная дисфункция у постковидных пациентов с СССУ и установленным пейсмекером вызывает миокардиальную ишемию и, как следствие, увеличение вероятности наступления инфаркта миокарда. Перенесенный COVID-19 у пациентов с СССУ при отдаленном наблюдении увеличивает риск развития инфаркта миокарда.
The impact of COVID-19 incidence on long-term cardiovascular endpoints in patients with sick sinus syndrome (SSS) and with an implanted pacemaker has been studied. Patients with COVID-19 and no COVID-19 were examined. The follow-up period was 30 months and the endpoints were cardiovascular death, myocardial infarction, stroke and cardiovascular hospitalization. Comparison of the incidence of adverse cardiovascular endpoints in the COVID-19 and control groups showed no differences in all endpoints according to the chi-square test, with the exception of frequency of myocardial infarction in the “COVID-19”. The close relationship between tachybradicardia, microvascular dysfunction and coronary artery disease, and at the same time the impossibility of modulating the heart rhythm in the presence of vvegetative vascular dystonia and an established pacemaker assumed that autonomic dysfunction in postcoid patients caused myocardial ischemia and, as a result, an increase of myocardial infarction.

Влияние COVID-19 на отдаленные кардиоваскулярные конечные точки у пациентов с синдромом слабости синусового узла и имплантированным электрокардиостимулятором / Бадыков М. Р., Лакман И. А., Бадыкова Е. А., Плечев В. В. [и др ; Башкирский государственный медицинский университет, Уфимский университет науки и технологий, Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 3 (87). - С. 79-83. - DOI: 10.25789/YMJ.2024.87.16
DOI: 10.25789/YMJ.2024.87.16

19.
Авторы:
Русских Сергей Валерьевич, Савлевич Елена Леонидовна, Васильева Татьяна Павловна, Тарасенко Елена Анатольевна, Афанасьева Лена Николаевна, Шурупина Анастасия Владимировна, Арсенина Юлия Владимировна

Количество страниц: 6 с.

Разработан алгоритм оценки профессионального потенциала врача-оториноларинголога на основе выявления медицинских факторов риска при оказании медицинской помощи пациентам с риносинуситом. Проанкетированы врачи-оториноларингологи из 32субъектов РФ и проведен анализ лечения пациентов с полипозным риносинуситом. Методический подход был успешно апробирован для оценки знаний и умений врачей других специальностей и положен в основу методологии изучения их уровня профессионального потенциала
Ап algorithm for assessing the professional potential of an otorhinolaryngologist based on the identification of medical risk factors in the provision of medical care to patients with rhinosinusitis has been developed, otorhinolaryngologists from 32 subjects of the Russian Federation were screened and the treatment of patients with polyposis rhinosinusitis was analyzed. The proposed methodological approach was successfully used to assess the knowledge and skills of physicians of other specialties and formed the basis for the methodology of studying the professional potential of physicians, for which the author's invention certificates were also obtained

Методология определения медицинской детерминанты общественного здоровья с выявлением медицинских факторов риска нарушения здоровья в оториноларингологии (на примере анализа лечения полипозного риносинусита) = Methodology for determining the medical determinant of public health with the identification of medical risk factors for health disorders in otorhinolaryngology (on the example of analyzing the treatment of polyposis rhinosinusitis) / С. В. Русских, Е. Л. Савлевич, Т. П. Васильева, Е. А. Тарасенко, Л. Н. Афанасьева, А. В. Шурупина, Ю. В. Арсенина ; НИИ общественного здоровья им. Н. А. Семашко, МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова // Якутский медицинский журнал. - 2024. - N 3, (87). - С. 57-62. Рез. также англ. - Библиогр.: с. 61-62 (14 назв.). - Разработан алгоритм оценки профессионального потенциала врача-оториноларинголога на основе выявления медицинских факторов риска при оказании медицинской помощи пациентам с риносинуситом. Проанкетированы врачи-оториноларингологи из 32субъектов РФ и проведен анализ лечения пациентов с полипозным риносинуситом. Методический подход был успешно апробирован для оценки знаний и умений врачей других специальностей и положен в основу методологии изучения их уровня профессионального потенциала. - Ап algorithm for assessing the professional potential of an otorhinolaryngologist based on the identification of medical risk factors in the provision of medical care to patients with rhinosinusitis has been developed, otorhinolaryngologists from 32 subjects of the Russian Federation were screened and the treatment of patients with polyposis rhinosinusitis was analyzed. The proposed methodological approach was successfully used to assess the knowledge and skills of physicians of other specialties and formed the basis for the methodology of studying the professional potential of physicians, for which the author's invention certificates were also obtained.
DOI: 10.25789/YMJ.2024.87.11

20.

Количество страниц: 8 с.

Анемия Даймонда-Блекфена (АДБ) - редкая форма врожденной красноклеточной аплазии кроветворения, характеризующаяся угнетением эритропоэза и врожденными пороками развития. В статье приведено наблюдение за ребенком с АДБ. Девочка родилась с тяжелой анемией. Диагноз был установлен в возрасте 3-х месяцев, генетически подтвержден в 2 года. С рождения получает ежемесячно трансфузионную терапию эритроцитной массой. Проводилось лечение преднизолоном, L-лейцином без эффекта, ребенок оставался трансфузионно зависимым. Единственным куративным методом, позволяющим вылечить данное заболевание, является трансплантация гемопоэтических стволовых кроветворных клеток (ТГСК). Подходящего родственного донора у девочки не оказалось, сиблинг 14 лет не подошел. К 15 годам у ребенка развились серьезные осложнения, обусловленные посттрансфузионной перегрузкой железом печени (grade 4), миокарда, гипофиза с развитием печеночной и сердечной недостаточности; эндокринные нарушения в виде гипопитуитаризма, первичного и вторичного гипотиреоза, повышения гликемии натощак. У девочки, кроме этого, имеется хронический вирусный гепатит С. С целью выведения избытка железа из организма пациентка с 8 лет постоянно получает хелаторную терапию. Накопление железа в органах приводит к необратимым нарушениям их функции, сокращая продолжительность жизни пациентов с АДБ, поэтому критически важно раннее начало хелаторной терапии.
Diamond-Blackfan anemia (DBA) is a rare form of congenital red cell aplasia of hematopoiesis in infants and children, characterized by suppression of erythropoiesis and congenital malformations. The article presents an observation of a child with DBA. The girl was born with severe anemia. The diagnosis was established at the age of 3 months, genetically confirmed at 2 years. Since her birth, she had been receiving monthly transfusion therapy with red blood cells. Treatment with prednisolone, L-leucine was carried out without effect, the child remained transfusion-dependent. The only curative method for this disease is hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). With a 14-year-old sibling not suitable, there was no other suitable related donor. By the age of 15, the child had developed serious complications caused by post-transfusion iron overload of the liver (grade 4), myocardium, pituitary gland with the development of liver and heart failure; endocrine disorders in the form of hypopituitarism, primary and secondary hypothyroidism, increased fasting glycemia. In addition, the girl has chronic viral hepatitis C. In order to remove excess iron from the body, the patient has been receiving chelation therapy since the age of 8. The accumulation of iron in organs leads to irreversible dysfunction, reducing the life expectancy of patients with DBA, so early initiation of chelation therapy is necessary.

Анемия Даймонда-Блекфена с тяжелой пострансфузионной перегрузкой железом / Аргунова Е. Ф., Харабаева Е. М., Протопопова Н. Н., Кондратьева С. А. [и др.] ; Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова, Медицинский институт, ГАУ РС (Я) "Республиканская больница N 1 - Национальныйцентр медицины имени М. Е. Николаева" // Вестник Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова. Серия: Медицинские науки. - 2024. - N 4 (37). - C. 10-17. - DOI: 10.25587/2587-5590-2024-4-10-17
DOI: 10.25587/2587-5590-2024-4-10-17