Анемия Даймонда-Блекфена (АДБ) - редкая форма врожденной красноклеточной аплазии кроветворения, характеризующаяся угнетением эритропоэза и врожденными пороками развития. В статье приведено наблюдение за ребенком с АДБ. Девочка родилась с тяжелой анемией. Диагноз был установлен в возрасте 3-х месяцев, генетически подтвержден в 2 года. С рождения получает ежемесячно трансфузионную терапию эритроцитной массой. Проводилось лечение преднизолоном, L-лейцином без эффекта, ребенок оставался трансфузионно зависимым. Единственным куративным методом, позволяющим вылечить данное заболевание, является трансплантация гемопоэтических стволовых кроветворных клеток (ТГСК). Подходящего родственного донора у девочки не оказалось, сиблинг 14 лет не подошел. К 15 годам у ребенка развились серьезные осложнения, обусловленные посттрансфузионной перегрузкой железом печени (grade 4), миокарда, гипофиза с развитием печеночной и сердечной недостаточности; эндокринные нарушения в виде гипопитуитаризма, первичного и вторичного гипотиреоза, повышения гликемии натощак. У девочки, кроме этого, имеется хронический вирусный гепатит С. С целью выведения избытка железа из организма пациентка с 8 лет постоянно получает хелаторную терапию. Накопление железа в органах приводит к необратимым нарушениям их функции, сокращая продолжительность жизни пациентов с АДБ, поэтому критически важно раннее начало хелаторной терапии.
Diamond-Blackfan anemia (DBA) is a rare form of congenital red cell aplasia of hematopoiesis in infants and children, characterized by suppression of erythropoiesis and congenital malformations. The article presents an observation of a child with DBA. The girl was born with severe anemia. The diagnosis was established at the age of 3 months, genetically confirmed at 2 years. Since her birth, she had been receiving monthly transfusion therapy with red blood cells. Treatment with prednisolone, L-leucine was carried out without effect, the child remained transfusion-dependent. The only curative method for this disease is hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). With a 14-year-old sibling not suitable, there was no other suitable related donor. By the age of 15, the child had developed serious complications caused by post-transfusion iron overload of the liver (grade 4), myocardium, pituitary gland with the development of liver and heart failure; endocrine disorders in the form of hypopituitarism, primary and secondary hypothyroidism, increased fasting glycemia. In addition, the girl has chronic viral hepatitis C. In order to remove excess iron from the body, the patient has been receiving chelation therapy since the age of 8. The accumulation of iron in organs leads to irreversible dysfunction, reducing the life expectancy of patients with DBA, so early initiation of chelation therapy is necessary.

Представлен клинический случай впервые выявленной мегалобластной анемии в сочетании с интеркуррентным заболеванием COVID-19 у девочки подростка 15 лет из Республики Саха (Якутия). На фоне угнетенного гемопоэза новая коронавирусная инфекция протекала у девочки тяжело, с развитием осложнений в виде внебольничной двусторонней полисегментарной пневмонии и двустороннего экссудативного плеврита, что потребовало наблюдения и лечения в условиях стационара. Проведенная стандартная терапия мегалобластной анемии и пневмонии, вызванной COVID-19, позволила добиться клинико-лабораторного улучшения пациентки и восстановления функции красного костного мозга. This article presents a clinical case of newly diagnosed megaloblastic anemia in a 15-year-old teenager girl from the Republic of Sakha (Yakutia), in combination with intercurrent disease COVID-19. The new coronavirus infection occured rapidly on the background of suppressed hematopoiesis, with the development of complications in the form of community-acquired bilateral severe polysegmental pneumonia and bilateral exudative pleurisy, which required observation and treatment in a hospital. The performed standard complex therapy for megaloblastic anemia and pneumonia caused by COVID-19 made it possible to achieve clinical and laboratory improvement in the patient and restore the function of the red bone marrow.

Авторами статьи проведен анализ статистических показателей заболеваемости и диспансеризации детей с острыми пневмониями РС (Я). В обследованной группе детей с острыми пневмониями изучен спектр сопутствующей патологии, особенности течения и эффективность проводимой терапии
Morbidity statistic indexes and prophylactic medical examination of children with acute pneumonia in the Republic Sakha (Yakutia) was analyzed. In the group of children with acute pneumonia concomitant pathology, disease current features and treatment efficacy was studied

В статье проведен анализ показателей заболеваемости онкологическими болезнями детей и подростков Республики Саха (Якутия) с 2000 по 2015 г. по данным обращаемости и госпитализации в лечебно-профилактические учреждения.
The article analyzes the incidence of cancer in children and adolescents of the Republic of Sakha (Yakutia) from 2000 to 2015 according to the data of appeal and hospitalization in medical institutions.

В статье представлен анализ частотных показателей: первичной заболеваемости, смертности, при острых лейкозах у детей РС(Я) за период с 2000 по 2016 г. Показатели заболеваемости острым лейкозом, острым лимфобластным лейкозом, острым нелимфобластным лейкозом в детской популяции РС(Я) являются средними и сопоставимыми с показателями других регионов РФ. В динамике отмечается снижение летальности от лейкозов, что связано с улучшением терапии и качества сопроводительной терапии.
The article presents the analysis of frequency indicators: primary morbidity, mortality in acute leukemia in children of the RS (Y) for the period from 2000 to 2016. The incidence of acute leukemia, acute lymphoblastic leukemia, acute non-lymphoblastic leukemia in children’s population of the RS (I) are average and comparable with that of other regions of the Russian Federation. In dynamics there is a decrease in mortality from leukemia and this is due to the improvement of therapy and the quality of accompanying therapy.

Статья посвящена наблюдению в течение 3 лет (2014-2017 гг.) клинического случая бронхоэктатической болезни у подростка 16 лет. Ребенка беспокоили жалобы на одышку при физической нагрузке, влажный кашель с гнойной мокротой. С раннего возраста часто, примерно до 5 раз в год, болел бронхитами с обструктивным синдромом. В 2014 г. был госпитализирован в пульмонологическое отделение с диагнозом: Пневмония внебольничная, среднедолевая, средней степени тяжести. По результатам компьютерной томографии органов грудной клетки сделано заключение: бронхоэктазы средней доли правого легкого.
The article is devoted to the observation over a period of 3 years (2014-2017) of a clinical case of bronchiectatic disease in a 16-year-old teenager. The child was disturbed by complaints of shortness of breath during physical exertion, a wet cough with purulent sputum. From an early age, often, up to about 5 times a year, he suffered from bronchitis with obstructive syndrome. In 2014, he was hospitalized in the pulmonology department with a diagnosis of Community-acquired pneumonia, moderate lobe, moderate. According to the results of computed tomography of the chest organs, the conclusion is made: bronchiectasis of the middle lobe of the right lung.

С целью изучения особенностей иммунитета у детей с множественными папилломами и эффективности проводимой терапии препаратами гроприносин и ликопид обследованы группа детей с множественными папилломами и группа здоровых детей, сопоставимые по возрасту. У всех детей выявлен положительный ПЦР на ВПЧ, проведено гистологическое исследование папиллом, а также обследование иммунного статуса. Выявлено, что у детей с папилломами снижено содержание IgA, CD19+и CD16+ лимфоцитов. Проведенная терапия препаратами гроприносин и ликопид приводит к нормализации сниженных показателей иммунного статуса, а также к прекращению появления новых папиллом у детей.
In order to study the features of immunity in children with multiple papillomas and the effectiveness of therapy with groprinosin and lycopid drugs, a group of children with multiple papillomas and a group of healthy children, comparable in age, were examined. All children showed a positive PCR for HPV, a histological examination of the papillomas, as well as an examination of the immune status were done. It was revealed that in children with papillomas the content of IgA, CD19 + and CD16 + lymphocytes was reduced. The therapy with groprinosin and lycopid medications leads to normalization of the lowered immune status indicators, as well as to the cessation of the appearance of new papillomas in children.